29 Jun 2020

순 성모 조기 발생증(순 음모 조기 발생증), Pure premature adrenarche(Simple development of sexual hairs)

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순 성모 조기 발생증(순 음모 조기 발생증), Pure premature adrenarche(Simple development of sexual hairs)

[Please visit www.drleepediatrics.com-Volume 14-pediatric and adolescent Endocrine, Metabolic, Chromosom, Genetic and Rare diseases-제 14권 소아 청소년 내분비, 대사, 염색체, 유전, 희규병-in written in English and Korean]

 

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사진 1-30. 순 성모 조기 발생증

reproduced with permission from Vaghn, V.C., Mckay R. J. and Behrman, R. E. Nelson Textbook of Pediatrics, Philadelphia, W.B. Saunders Co. 1979 and 소아가정의학백과

  • 신체의 다른 부위에는 2차 성징이 전혀 나타나지 않고 사춘기가 정상적으로 시작될 나이보다 훨씬 이전에 영유아나 학령기 남녀 아이의 외음부, 겨드랑에 털이 나는 현상을 순 성모 조기 발생증이라 한다. 
  • 즉, 8세 이전 여아에게, 
  • 9세 이전 남아에게,
  • 외음부에만 음모가 나기시작하든지,
  • 겨드랑에만 털이 나든지,
  • 외음부와 겨드랑 두 부위에 털이 나는 현상을 순 음모 조기발생증(純 性毛 早期發生症)이라고 한다11. 
  • 원인은 확실히 모른다.
  • 과체중 아이들이나 인슐린과잉증이 있는 아이들에게 더 잘 생긴다고 한다. 
  • 남성호르몬인 테스토스테론이나 여성호르몬, 부신(副腎) DHEA(Dehydroepiandrosterone) 호르몬이 조기에 분비되거나, 보통 이상 농도 분비되면 이런 징후가 생길 수 있다. 
  • 순 성모 조기발생증이 있을 때 전신성 2차 성징이 나타날 때 볼 수 있는 유방의 성장발육이나 질이나 음핵의 성장발육 등이 현저히 나타나지 않는다. 
  • 즉 순 성모 조기발생 이외 다른 2차 성징은 나타나지 않는다. 
  • 드물게는 성장발육이 보통보다 1~2년 더 빨리 올 수 있다. 
  • 순 성모 조기발생증이 남아들보다도 여아들에게 더 흔히 생긴다. 
  • 일반적으로 음모가 대음순에서 제일먼저 나기 시작하고, 그 다음에 외음부의 다른 부위에도 난다. 드물게는 겨드랑이에도 털이 날 수 있다. 
  • 순 성모 조기발생증이 있는 아이의 체중과 신장은 같은 동년배 아이들의 체중과 신장 보다 좀 더 큰 것이 보통이다. 

 순 성모(음모) 조기 발생증의 진단

  • 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병을 진단한다. 
  • 순 유방 조기 발육증이나 순 성모 조기 발생증이 처음 나타날 때는 어떤 원인으로 그런 증상 징후가 생기는지 정확히 알 수 없는 경우가 많다. 
  • 때문에 순유방 조기발육증이나 순 성모 조기 발생증은 정상적으로 성장 발육할 때 생기는 2차 성징, 전신성 성조숙증, 신체 다른 어떤 부위에 있는 어떤 병으로 생기는 전신성 성조숙증 등과 감별 진단해야 한다. 
  • 전신성 성조숙증이 다른 원인으로 생길 수 있다. 
  • 유방이 유방 종양으로 비정상적으로 커질 수 있다. 
  • 일반적으로 순 성모 조기발생증이나 순유방 조기발육증은 특별히 많은 종류의 검사를 할 필요는 없다. 
  • 관찰적 치료만 해도 되는 경우가 대부분이다. 
  • 순 성모 조기발생증이 있을 때는 임상검사를 특별히 꼭 할 필요는 없으나 혈중 공복 인슐린 농도, 성호르몬 결합 글로불린 검사, 신체 질량 지수(BMI) 등을 알아보기도 한다. 
  • 그렇지만, 음모가 나고, 질 분비물이 나오고, 초경을 할 시기가 되기 전에 월경을 하면서 유방이 조기에 발육될 때에는 여러 가지 검사를 적절히 해서 그 원인을 빨리 알아 치료해야 한다. 
  • 이런 경우에는 피나 소변 속에 있는 여러 종류의 성 호르몬의 분비 양을 검사 하고, 뇌·부신·난소·고환 등의 X-선 사진검사·초음파 검사·CT 스캔 검사·MRI 검사 등으로 감별 진단한다. 
  • 선천성 부신 과다형성증, 난소 종양, 부신 종양, 고환 종양 등을 감별 진단해야 할 때가 있다. 

 순 성모(음모) 조기 발생증의 치료

  • 순 유방 조기 발육증이나 순 성모 조기 발생증이 있는 아이에게 사춘기가 되면 다른 또래들과 같이 2차 성징이 전신에 정상적으로 계속 나타난다. 
  • 그렇지만 사춘기가 되기 전 순 유방 조기발육증이나 순 성모 조기발생증이 있는 아이들은 남들 앞에서 자기 나체를 보이기 싫어하고 혼자서 많이 걱정하고 부끄러워한다. 
  • 그에게 생긴 이런 현상은 특별한 병이 아니라는 것과, 사춘기가 오면 동년배 아이들처럼 2차 성징이 정상적으로 나타날 것이라고 순 유방 조기발육증이나 순 성모 조기발생증이 있는 아이에게 잘 설명해 주고 안심시켜야 한다. 

출처 및 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy of Pediatrics
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • Red book 31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 21st Edition
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Gray’s Anatomy
  • Ambulatory Pediatrics, Green and Haggerty, Saunders
  • Introduction to Clinical Pediatrics, Smith and Marshall, W.B. Saunders Co
  • School Health: A Guide For Health Professionals, American Academy of Pediatrics
  • Holly Bible
  • How to really love your child Ross Campbell
  • Good Behavior Stephen W. Garber, Ph.D. and other
  • Kids Who follow, Kids who don’t
  • Loving Each Other Leo F Buscaglia, Ph, D.
  • Guide to Your Child’s Sleep. American Academy of Pediatrics
  • Hematology and Oncology in Adolescence, Neil J. Grossman, M.D., Stuart S. Winter, M.D., Adolescent Medicine, and The Media Adolescents Medicine
  • AM: Stars Adolescent Medicine: State of the Art Reviews, Asthma, and Diabetes in Adolescents, Robert A. Wood, M.D., Samuel J. Casella, M.D. April 2010, AAP
  • AM: Stars Adolescent Medicine: State of the Art Reviews, Sleep and Sleep Disorders in Adolescents, Amy E. Sass, M.D., MPH, David W. Kaplan, M.D., MPH Editors December 2010, AAP
  • The Pediatric Clinics of North America, Adolescent Gynecology, Part II THe Sexually Active Adolescent, August 1999
  • The Pediatric Clinics of North America, Childhood and Adolescent Obesity, August 2001
  • Adolescent Dermatology, Daniel P. Krowchuk, M.D., Anne W. Lucky, M.D., Adolescent Medicine, 12:2 June 2001
  • Gastrointestinal Disorders, Jeffrey S. Hyams. M.D. Editor, Adolescent Medicine
  • Fueling the Teen Machine, Ellen Shanley and Colleen Thompson
  • Why Teenagers Act the Way They Do, Eight Adolescent Personality Types: Understanding and Dealing With Them, Dr. G. Keith Olson
  • Adolescent Psychiatry, Adolescent Medicine Clinics, Feb. 2006 Vol 17 #1 Richard E. Kreipe, M.D., Christopher H. Hodgman, M.D.
  • Adolescent and the Media, Adolescent Medicine Clinics June 2005 Vol 16 #3, Guest Editors: Victor C. Strasburger, Marjorie J. Hogan, M.D.
  • 진정한 자녀 사랑 나비게이터
  • 10대 아들 딸 이렇게 사랑해 키워라 이상원 역저 (How to really love your teenager. Ross Campbell MD)
  • 소아과학 대한교과서
  • 의학 용어사전  대한 의사 협회
  • 그 외

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